Progressiv supranukleær parese forkortes ofte til PSP. Progressiv er beskrivende for en sykdom under utvikling. Supranukleær betyr at den rammer områder over kjerner i hjernen som styrer øyebevegelser. Parese betyr lammelser.
PSP deles inn i to undergrupper med ulike kjennetegn. PSP – P vil i starten av sykdomsforløpet fremstå likt eller nesten likt som Parkinsons sykdom. Sykdomsbildet vil i hovedsak være preget av stivet og treghet. PSP -RS vil tidlig gi ustøhet, balanseproblematikk og falltendens.
Ofte faller personene bakover. (Illustrasjonsfilm)
De fleste vil ha utfordringer med øyemotorikk. En del vil ha tale – og svelgevansker. Sykdomsbilde preges lite av parkinsonisme.
Andre symptomer ved PSP:
- Dobbeltsyn, tørre øyne, ubehag ved skarpt lys, vansker med å lese og tunnelsyn (Illustrasjonsfilm)
- Et forbløffet ansiktsuttrykk der øyenbrynene forblir hevet (Illustrasjonsfilm)
- Ufrivillige muskelsammentrekninger rundt øynene (blefarospasme) og problemer med å holde øynene åpne (øyelokkapraksi)
- Ustabile følelsesmessige reaksjoner med latter og gråt (emosjonell inkontinens)
- Endrede intellektuelle eller kognitive funksjoner som personlighetsendringer, nedsatt konsentrasjon og orienteringsevne, nedsatt oppfattelsesevne og innsikt i egen situasjon, og tap av interesse, motivasjon og evne til å ta initiativ
- Hørlig pust (Illustrasjonsfilm)
- Sikling
Veien til diagnosen
Diagnosen PSP stilles primært med bakgrunn i symptombildet, funn ved legeundersøkelse og sykdomshistorikk. I tillegg kan enkelte bildeundersøkelser av hjernen gi mistanke om sykdommen eller støtte diagnosen. Ved MR-undersøkelse av hjernen kan det sees en redusert størrelse av midthjernen. Dette karakteriske funnet betegnes ofte som et kolibritegn. På PET-undersøkelser av hjernen er det synlige forandringer som er annerledes ved PSP enn ved Parkinsons sykdom og andre liknende tilstander.
Årsak
Hovedårsaken til PSP er en opphopning av proteinet Tau i hjernen, som danner synlige forandringer i hjernecellene (nevrofibrillære floker). Disse flokene er skadelige for hjernecellenes funksjon og hindrer normal transport av viktige stoffer i cellene. Hva som utløser denne opphopningen av tau-proteinet er imidlertid ukjent. PSP er ikke en klassisk arvelig sykdom, men det er funnet noen genvarianter som påvirker sykdomsrisiko i noen grad. Miljøfaktorer kan ha en betydning, men det er ikke påvist. Mye tyder på en alderskomponent, da sykdommen rammer kun eldre. Logopeden kan avdekke klassiske talekarakteristika.
Forekomst
Forekomsten av PSP er kartlagt i noen få studier, og vi har ikke data fra Norge. En studie fra England viste en forekomst på 6,4 personer per 100 000 innbyggere. Dette tallet tilsvarer rundt 300 – 350 personer med sykdommen i Norge.
Fremtidsutsikter
Sykdommen rammer oftest personer mellom 60-65 år. PSP er en sykdom hvor det må forventes langsom, men gradvis forverring. Det er vanskelig å si hvor lenge hver enkelt vil leve med sykdommen, da variasjon er stor. Her spiller mange faktorer inn som alder, andre sykdommer, sykdomsbilde og funksjonsnivå. I gjennomsnitt lever en person med sykdommen i 7 år.
Forskning
Forskning på PSP er svært begrenset. Ulike medikamentstudier pågår. Det er prøvd ut immunterapi, uten å kunne påvise noen effekt på sykdommen. Økt forskning på feltet bringer håp om en effektiv behandling i fremtiden.