CBD er forkortelsen for Kortikobasal degenerasjon. Kortiko og basal beskriver områdene i hjernen som rammes, hjernebark (cortex) og basalgangliene. Degenerasjon beskriver prosessen med økt celletap i disse områdene. CBD er en patologisk diagnose, og kan kun påvises med prøver av hjernen etter død. Likevel anvendes ofte CBD som betegnelsen på sykdommen, også i det nevrologiske fagmiljøet. Før obduksjon vil den riktige betegnelsen på diagnosen være Kortikobasalt syndrom (CBS). CBS – diagnosen stilles med bakgrunn i kliniske funn, sykdomshistorie og sykdomsbilde. Symptomene deles opp i kortikale symptomer og symptomer fra basalgangliene.
Kortikale symptomer:
- Apraksi: svikt i utførselen av viljestyrte og målrettede handlinger
- Agrafestesi: manglende evne til å gjenkjenne tegn som tall eller bokstaver som blir tegnet på huden
- Akalkuli: manglende evne til å regne
- Alien limb: en følelse av at en arm eller bein ikke tilhører dem (Illustrasjonsfilm)
- Adferdsforandringer
- Afasi: vansker med å bruke og oppfatte muntlig språk, samt vansker med å lese og skrive
- Demens og andre kognitive dysfunksjoner
Symptomer fra basalgangliene:
- Parkinsonisme (Illustrasjonsfilm)
- Dystoni: muskelstivhet og ufrivillige bevegelser eller stillinger
Myoclononus: rykninger
Årsak
CBD kjennetegnes ved en unormal avleiring av tau-proteinet i hjernecellene. Årsaken til den unormale avleiringen er ukjent.
Veien til diagnosen
Nevrolog med ekspertise innenfor parkinsonisme stiller diagnosen CBS, primært basert på funn ved ev nevrologisk undersøkelse, sykdomshistorie og sykdomsbilde. Billeddiagnostikk anvendes i hovedsak for å støtte diagnosen, utelukke annen sykdom eller skade i hjernen, og i forskningsøyemed. MR kan vise svinn av hjernevev i Cortex (et område i hjernen), ofte i en hjernehalvdel. PET kan avdekke mindre sukkeropptak på en side av hjernen. Begge disse funnene er forenlig med, og kan understøtte, en CBS-diagnose. Logopeden kan avdekke klassiske talekarakteristika.
CBD – diagnosen kan kun stilles ved obduksjon
Forekomst
CBS er den mest sjeldne av de atypisk parkinsonisme – diagnosene, og anslås å være 10 ganger så sjeldent som PSP. Estimert lever rundt 40 – 50 med diagnosen i Norge.
Fremtidsutsikter
Gjennomsnittlig alder ved diagnosen er 65 år. CBS er en alvorlig diagnose med en rask progresjon og funksjonstap. Gjennomsnitts overlevelse ved sykdommen er 6–7 år, men det er store individuelle variasjoner.
Forskning
I likhet med de øvrige atypiske parkinsonisme – diagnosene foregår det nasjonal og internasjonal forskning, for å finne årsaken og medisiner, for å bremse utviklingen og lindre de ulike symptomene.